Linfoma cutáneo primario periférico células T no especificado

Los linfomas son tumores de los ganglios linfáticos y del sistema linfático. Los linfomas extraganglionares son tumores que se presentan en órganos o tejidos fuera del sistema linfático. Cuando los linfomas se presentan en la piel sin evidencia de enfermedad; en ningún otro lugar en el momento del diagnóstico, se denominan linfomas cutáneos » primarios «. Hay muchos tipos diferentes de linfomas cutáneos primarios; pero se pueden dividir en dos categorías, los linfomas cutáneos de células T y linfomas cutáneos de células B. De todos los linfomas cutáneos primarios, el 65% son del tipo de células T.

Los linfomas cutáneos primarios (PTL) difieren en su comportamiento biológico y pronóstico de otros linfomas nodales o extranodales con características histológicas e inmunofenotípicas similares. Este hecho tiene un importante impacto sobre la clasificación y tratamiento de los linfomas cutáneos.

Linfoma cutáneo de células T es un término que se creó en 1979 en un workshop internacional patrocinado por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI); para describir un grupo de trastornos linfoproliferativos caracterizados por la localización de linfocitos T neoplásicos en la piel. (Para los linfomas en general, la piel es en realidad el segundo sitio extraganglionar más común; los sitios gastrointestinales son los primeros).

Linfoma Cutáneo primario periférico célula T no especificado

El linfoma cutáneo primario periférico de células T no especificado (de las siglas en inglés PTL-NOS); es una neoplasia maligna agresiva, rara y potencialmente mortal y aún no están bien caracterizados; a menudo se presentan como nódulos múltiples que evolucionan rápidamente sin ser precedidos por lesiones en parches o en placas, como en la micosis fungoides (MF). Por definición son CD30 negativos, limitados a un pequeño número de células tumorales y expresan proteínas citotóxicas.

Los linfomas cutáneos de células T (CCLT), son la segunda forma más común de presentación de los linfomas no Hodgkin extranodales y representan un grupo heterogéneo de neoplasias; con un amplio espectro clínico, histológico y características inmunofenotipicas. De ellos los linfomas cutáneos de células T (LCCT) representan el 65% de casos de PTL; siendo la Micosis Fungoides la forma más común, así representa aproximadamente el 50% de todos los PTL.

Clasificación de acuerdo a la Organización Mundial de la Salud

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC); incluyen en su clasificación un grupo de linfomas cutáneos primarios de células T que no pueden ser clasificados dentro de las otras categorías; dando a este grupo el nombre de linfoma cutáneo primario periférico de células T no especificado (PTL-NOS) con comportamiento clínico agresivo. En la nueva clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides; estos casos son agrupados en la categoría de linfomas de células T periféricos no especificados, siendo excluidos los LCCT gamma/delta, LCCT citotóxico epidermotrópico agresivo CD8+ (provisional) y LCCT pleomórfico de pequeño/ mediano tamaño CD4+ (provisional).

Los PTL-NOS son un diagnóstico de exclusión; así la transformación de la Micosis Fungoides o el síndrome de Sézary (es un subtipo leucémico poco común de CTCL que se caracteriza por una afectación sanguínea significativa; eritrodermia y, a menudo, linfadenopatía) pueden mostrar características idénticas observadas en estos pacientes; lo que implica que la realización de una buena anamnesis y examen clínico son cruciales para el diagnóstico. En el pasado algunos de estos casos fueron designados como tumeur d´emblee para referirse a aquellas MF que debutaban con lesiones tumorales sin pasar por los estadios previos de parches y placas. Estos pacientes no tienen historia de MF o lesiones clínicamente sospechosas de dicha patología.

Los PTL-NOS afectan comúnmente a adultos de ambos sexos y se presentan como nódulos, placas o tumores solitarios; localizados o generalizados, color rojizo a marrónvioláceo, a menudo ulcerados, pudiendo afectar a cualquier región del cuerpo.

Hallazgos Histológicos

El estudio histopatológico muestra un infiltrado nodular o difuso que compromete toda la dermis y el TCSC; y se caracteriza por la predominancia de células pleomórficas de mediano y gran tamaño o similares a inmunoblastos; el epidermotropismo es leve o ausente y las células neoplásicas grandes representan más del 30% del total de la población tumoral.

El pronóstico es generalmente desfavorable, los pacientes mueren dentro de los pocos meses de iniciada la enfermedad. La tasa de supervivencia a 5 años para PTL-NOS es inferior al 20%. No hay diferencia estadística significativa en la sobrevida; en relación a la presentación clínica de las lesiones solitarias y localizadas frente a los casos con lesiones cutáneas generalizadas.

¿Qué investigaciones se deben realizar en el linfoma cutáneo de células T?

El diagnóstico de linfoma cutáneo de células T se realiza clínicamente y es confirmado por un dermatopatólogo. Debido a la rareza de los casos, PTL-NOS no se comprende bien y faltan algoritmos para el tratamiento. PTL-NOS se encuentra dentro del subtipo de linfomas cutáneos primarios (LCP) más raro de CTCL y representa sólo alrededor del 2% de los LCP. PTL-NOS puede ser difícil de diagnosticar debido a la variabilidad de sus inmunofenotipos; más comúnmente, los tumores son CD4 positivos con una pérdida variable de casi todos los antígenos de células T. El fenotipo CD30 suele ser limitado o ausente y, en raras ocasiones, CD56 puede teñirse positivamente. Aunque el epidermotropismo es generalmente leve o está ausente; histopatológicamente la PTL-NOS mostrará infiltrados nodulares o difusos de células T pleomórficas o inmunoblásticas de tamaño mediano a grande.

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